肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称渐冻症，是一种罕见的致命性神经系统退行性疾病，属于运动神经元病（MND）的最常见类型。其核心病理特征为大脑皮质、脑干和脊髓的运动神经元进行性退化，导致全身肌肉逐渐萎缩、无力什么叫股票配置盘，最终因呼吸衰竭死亡。

一、早期症状：警惕身体发出的 “信号”

渐冻症早期症状具有隐匿性和多样性，以下为常见表现（按受累部位分类）：

（一）肢体症状（80% 患者首发）

肌肉无力上肢起病：一侧手指活动笨拙、握力下降，伴伸腕无力。

下肢起病：行走时易绊倒、爬坡或上楼梯困难，步态呈 “剪刀样”。

肌肉萎缩早期多见于手部小肌肉，表现为手掌变薄、手指间空隙增大；后期可扩展至手臂、腿部肌肉。

肌肉跳动常见于舌肌、手臂、腿部或胸背部，表现为肉眼可见的肌肉不自主跳动，可能伴 “肉跳感”。

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肌肉痉挛与肢体僵硬痉可在肌肉萎缩前出现，尤其夜间明显；上运动神经元损害导致肌张力增高，表现为肢体僵硬、活动受限。

（二）延髓症状（20%-30% 患者首发）

语言障碍：说话含糊不清、语速减慢、音调改变。

吞咽障碍：进食流食时易呛咳，固体食物难以下咽，可能伴随流涎。

（三）其他罕见或特殊表现

呼吸困难：极罕见以呼吸肌无力为首发症状，多数患者中晚期出现气促、平卧时加重。

非运动症状：约 5%-10% 患者合并认知 / 行为改变，需与额颞叶痴呆鉴别；

少数基因突变患者可出现眼球运动障碍、帕金森样症状，但无客观感觉异常，括约肌功能通常保留。

二、诊断流程：排除性诊断与多维度评估

（一）病史采集与体格检查

重点：询问症状进展速度、家族史（尤其一级亲属）、是否伴随感觉异常；

神经系统查体：寻找上运动神经元与下运动神经元损害的证据。

(二）鉴别诊断（避免误诊关键）

需排除以下疾病：

颈椎病 / 腰椎病：常伴感觉障碍（如手臂麻木），影像学可见椎间盘突出；

重症肌无力：疲劳性无力（活动后加重，休息后缓解），新斯的明试验阳性。

三、治疗与管理：多学科协作延缓进展

目前 ALS 无法治愈，但早期干预可改善生活质量、延长生存期，治疗原则包括：

（一）药物治疗

延缓疾病进展药物利鲁唑（Riluzole）：抑制谷氨酸释放，延长生存期约 3-6 个月，需注意肝功能监测；

依达拉奉（Edaravone）：清除自由基，适用于轻中度患者，静脉输注或口服剂型（如依达拉奉舌下片）。

对症支持药物B 族维生素（如甲钴胺）：营养神经；

肌肉痉挛 / 疼痛：巴氯芬、替扎尼定；

流涎 / 呛咳：阿托品、东莨菪碱贴片（减少唾液分泌）；

认知 / 情绪障碍：抗抑郁药（如舍曲林）、改善认知药物（如美金刚）。

（二）非药物治疗

营养支持吞咽困难者早期采用软食 / 糊状食物，避免呛咳；当体重下降＞10% 或无法安全进食时，建议经皮胃造瘘术（PEG）。

康复治疗物理治疗：维持关节活动度（避免挛缩），使用支具（如踝足矫形器改善足下垂）；

改造家居环境（如安装扶手、使用辅助餐具），维持独立生活能力；

言语治疗：早期使用语音辅助设备（如写字板、手机 APP）。

四、患者与家属注意事项

早诊早治：出现疑似症状（如进行性肢体无力、肉跳）时，尽早至神经内科就诊，避免因 “颈椎病” 等误诊延误治疗；

避免过度焦虑：虽然 ALS 预后差，但多数患者病程为 3-5 年，早期干预可显著改善生活质量；

警惕并发症：肺炎、压疮、深静脉血栓是 ALS 主要死因，需定期翻身、拍背什么叫股票配置盘，必要时使用气垫床、抗凝药物。

发布于：北京市

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